In 2025 organiseerden we de allereerste Tikkende Klok Challenge. Een uniek sportevenement op een iconische locatie. Hiermee heeft Stichting PLN, dankzij jouw inzet en inspanning, maar liefst 209.355 euro voor wetenschappelijk onderzoek opgehaald! Dankzij deze opbrengst kunnen we levensreddend onderzoek naar een hartverscheurende ziekte financieren en komt een behandeling steeds meer in zicht. Wát hebben we precies met het opgehaalde geld gedaan?
Stond jij op 14 september 2025 klaar voor het startschot op Circuit Zandvoort? Als je erbij was, dan weet je hoe speciaal dit moment was. Alles kwam samen toen het eerste startschot klonk en Formule 2-coureur Richard Verschoor met zijn Ferrari de eerste ronde op het circuit startte. Een dag vol emotie, plezier, vreugde en euforie volgde – waarbij ook zeker de nodige tranen zijn gevloeid! “Dat we dit vanuit onze eigen achterban kunnen organiseren, vind ik echt geweldig”, vertelt voorzitter Pieter Glijnis.
De aftermovie van de Tikkende Klok Challenge
Een nieuw type behandeling: allel-specifiek siRNA
Met de opbrengst van het evenement kunnen we héél belangrijk onderzoek financieren. Om dat onderzoek goed aan je uit te leggen, moeten we terug naar hoe een cel werkt.
Een cel heeft eiwitten nodig om goed te werken. Hoe die eiwitten eruit moeten zien, ligt vast op het DNA in verschillende stukjes: die stukjes noemen we genen. Iedereen heeft twee kopieën van alle genen, één van de vader en één van de moeder. Bij dragers van de PLN-R14del erfelijke hartspierziekte, zit er een foutje in één van de PLN-genen. Hiervan wordt via een tussenstap, het mRNA, een verkeerd eiwit gemaakt wat de ziekte veroorzaakt.
Een siRNA kan het verkeerde mRNA weghalen, waardoor het eiwit niet meer gemaakt wordt en een drager van het gen niet ziek wordt. SiRNA’s zijn goedkoop om te produceren, hebben geen blijvende bijwerkingen en er is al ervaring met dit soort therapieën toepassen bij patiënten. Hierdoor denken we dat een siRNA op dit moment de beste behandelingsoptie is. Een behandeling met een siRNA is een soort vaccinatie die onder de huid met een injectie wordt aangebracht. Deze dient elke 2 tot 4 maanden herhaald te worden.
Samenwerking met toponderzoekers van UMass Chan Medical School
Voorzitter Pieter Glijnis van Stichting PLN met toponderzoekers Anastasia Khvorova (links) en Hassan Fakih (rechts) van UMass Chan Medical School
Er zijn verschillende bedrijven die nu een siRNA therapie ontwikkelen tegen al het PLN, waarbij het normale PLN-eiwit en het PLN-R14del eiwit beide verdwijnen. Wij denken dat het op de lange termijn beter is voor dragers van het foutieve gen om ons alleen te richten op een siRNA die het PLN-R14del eiwit aanpakt (specifieke siRNA).
Deze behandeling ontwikkelen we in samenwerking met UMass Chan Medical School uit Amerika. Door samen te werken met de wereldtop van RNA-therapie, vergroten we de kans dat deze therapie met succes richting klinisch onderzoek kan worden gebracht. Met deze samenwerking zetten we een grote stap om een mogelijke behandeling naar de patiënt te brengen.
Waarom is dit onderzoek zó belangrijk en waardevol?
Tot nu toe is er geen genezende behandeling voor de hartverscheurende ziekte PLN-R14del. Er zijn behandelingen die symptomen bestrijden zoals medicijnen of een ICD, maar voor veel PLN-patiënten is een harttransplantatie het enige en meest ingrijpende redmiddel. Dat betekent dat de ziekte nog steeds voortduurt en daarmee ongekende schade aanricht in mensenlevens.
We zetten met dit onderzoek een belangrijke stap naar een behandeling van PLN-R14del, maar het ontwikkelen van een behandeling kost ontzettend veel geld, tijd en energie. Met de opbrengsten van de vorige editie van de Tikkende Klok Challenge kunnen we de beginfase van dit onderzoek financieren. Komend jaar hopen we met de Tikkende Klok 400.000 euro op te halen om de inzichten van deze fase om te zetten naar een genezende behandeling.
Jouw deelname aan de Tikkende Klok heeft het verschil gemaakt
“Ik doe mee met deze challenge omdat mijn broertje en moeder PLN hebben. Het is heel ontwrichtend om zo geconfronteerd te worden met de sterfelijkheid van de mensen van wie je houdt”, vertelt deelnemer Renze, die in 2025 met zijn team maar liefst 7.850 euro ophaalde.
Het succes van de eerste Tikkende Klok editie was ongekend. De impact die je hebt gemaakt, gaat uiteindelijk de boeken in als levensreddend. Jij hebt ervoor gezorgd dat dit belangrijke onderzoek gefinancierd kon worden. Dat maakt de Tikkende Klok niet zomaar een sponsorloop. Met het evenement kunnen we samen écht het verschil maken voor mensen die getroffen worden door deze hartverscheurende ziekte.
En het goede nieuws? We gaan het dit jaar weer doen. Samen strijden we op 6 september 2026 op het iconische Circuit Zandvoort, in een unieke sportrace tegen de klok. Om het verschil te maken voor duizenden dragers van deze hartverscheurende ziekte, zodat zij kunnen blijven hopen op een behandeling voor PLN-R14del. De inschrijvingen gaan open op 14 februari 2026. Ben jij erbij?
Schrijf je in via www.detikkendeklokchallenge.nl!